Xơ cứng bì hệ thống là gì? Các công bố khoa học về Xơ cứng bì hệ thống

Xơ cứng bì hệ thống (tiếng Anh: systemic sclerosis) là một căn bệnh tự miễn dịch một số bệnh nhiễm sự hình thành sự xơ hoá tất cả các bộ phận trong cơ thể, b...

Xơ cứng bì hệ thống (tiếng Anh: systemic sclerosis) là một căn bệnh tự miễn dịch một số bệnh nhiễm sự hình thành sự xơ hoá tất cả các bộ phận trong cơ thể, bao gồm da, mạch máu, nội tạng và các mô liên kết. Bệnh thông thường là một triển vọng, và là điều kiện ít phổ biến, ảnh hưởng đến khoảng 10-20 người mỗi triệu.
Xơ cứng bì hệ thống, còn được gọi là bệnh scleroderma, là một căn bệnh tự miễn dịch một số bệnh nhiễm, có khả năng hoạt động ác liệt và liên quan đến sự xơ hoá và tăng sản xuất collagen (một loại protein có trong da và các mô liên kết). Căn bệnh này làm cho da và các cơ quan khác trở nên cứng và căng cơ, gây ra các triệu chứng và biến chứng khác nhau.

Xơ cứng bì hệ thống có thể ảnh hưởng đến nhiều phần của cơ thể, bao gồm:
1. Da: Một trong những triệu chứng đầu tiên và phổ biến nhất của xơ cứng bì hệ thống là thay đổi da. Da thường trở nên cứng, không linh hoạt, có thể làm hạn chế sự di chuyển và gây ra khó khăn trong việc thực hiện các hoạt động hàng ngày. Da có thể trở nên dày và cứng ở tay, ngón tay, khuỷu tay, mặt và các khu vực khác của cơ thể.

2. Mạch máu: Tổn thương mạch máu là một biến chứng phổ biến của xơ cứng bì hệ thống. Tình trạng này có thể làm hạn chế lưu thông máu và gây ra việc suy giảm chức năng của các cơ quan và mô khác nhau.

3. Nội tạng: Xơ cứng bì hệ thống có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan bao gồm phổi, tim, thực quản, dạ dày, ruột, thận và gan. Các triệu chứng và biến chứng có thể bao gồm khó thở, vấn đề tiêu hóa, viêm màng phổi, suy tim và suy thận.

4. Mô liên kết: Xơ cứng bì hệ thống có thể làm tăng sự sản xuất collagen và xơ hoá các mô liên kết trong cơ thể. Điều này có thể dẫn đến việc suy yếu và cứng cỏi của các cơ, gân và xương.

Triệu chứng khác của xơ cứng bì hệ thống có thể bao gồm mệt mỏi, đau khớp, đau cơ, sưng và quặn ở tay và chân, vết lở loét trên ngón tay và thay đổi màu sắc của da.

Xơ cứng bì hệ thống hiện chưa có phương pháp điều trị chữa trị hoàn toàn, nhưng có thể được điều trị để kiểm soát triệu chứng và hạn chế biến chứng. Điều trị phụ thuộc vào mức độ và phạm vi bệnh ở từng người và có thể bao gồm dùng thuốc, điều chỉnh lối sống, điều trị vật lý và quản lý triệu chứng tương ứng.

Danh sách công bố khoa học về chủ đề "xơ cứng bì hệ thống":

Nồng độ Hsp90 trong huyết tương của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống và mối liên hệ với tổn thương phổi và da: nghiên cứu cắt ngang và dọc
Scientific Reports - Tập 11 Số 1
Tóm tắt

Nghiên cứu trước đây của chúng tôi đã chứng minh sự gia tăng biểu hiện của protein sốc nhiệt (Hsp) 90 trong da của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống (SSc). Mục tiêu của chúng tôi là đánh giá nồng độ Hsp90 trong huyết tương ở bệnh nhân SSc và xác định mối liên quan của nó với các đặc điểm liên quan đến SSc. Có 92 bệnh nhân SSc và 92 người đối chứng khỏe mạnh được sắp xếp theo độ tuổi và giới tính được tuyển chọn cho phân tích cắt ngang. Phân tích dọc bao gồm 30 bệnh nhân bị SSc kèm bệnh phổi kẽ (ILD) được điều trị thường xuyên với cyclophosphamide. Hsp90 gia tăng ở bệnh nhân SSc so với nhóm đối chứng khỏe mạnh. Hsp90 tương quan dương tính với protein C phản ứng và tương quan âm tính với các xét nghiệm chức năng phổi như dung tích sống gắng sức và khả năng khuếch tán cho cacbon monoxide (DLCO). Ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống da lan rộng (dcSSc), Hsp90 tương quan dương tính với thang điểm da Rodnan được sửa đổi. Ở bệnh nhân SSc-ILD được điều trị bằng cyclophosphamide, không thấy sự khác biệt về Hsp90 giữa lúc bắt đầu và sau 1, 6, hoặc 12 tháng điều trị. Tuy nhiên, Hsp90 ban đầu có thể dự đoán sự thay đổi DLCO sau 12 tháng. Nghiên cứu này chỉ ra rằng nồng độ Hsp90 trong huyết tương gia tăng ở bệnh nhân SSc so với nhóm đối chứng khỏe mạnh cùng độ tuổi và giới tính. Hsp90 gia tăng ở bệnh nhân SSc có liên quan với hoạt động viêm gia tăng, chức năng phổi kém hơn và trong dcSSc, với mức độ tổn thương da. Hsp90 trong huyết tương ban đầu có thể dự đoán sự thay đổi DLCO sau 12 tháng ở bệnh nhân SSc-ILD điều trị bằng cyclophosphamide.

#Hsp90 #Xơ cứng bì hệ thống #Bệnh phổi kẽ #Cyclophosphamide #Chức năng phổi #Đánh giá cắt ngang #Đánh giá dọc #Biểu hiện viêm #Tổn thương da #Dự đoán DLCO
Một số yếu tố nguy cơ liên quan tăng áp động mạch phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống
Tăng áp động mạch phổi ở nhóm bệnh nhân tự miễn là yếu tố báo hiệu tiên lượng xấu của bệnh và gây ảnh hưởng nặng nề hơn so với nhóm bệnh nhân tăng áp động mạch phổi khác. Siêu âm tim qua thành ngực có giá trị trong sàng lọc và đánh giá mức độ tổn thương tim mạch trong xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống, cùng với những chỉ số khác như test đi bộ 6 phút và NT proBNP, NYHA. Nghiên cứu của chúng tôi tiến hành nhằm đánh giá một số yếu tố nguy cơ liên quan tăng áp động mạch phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống. Nghiên cứu tiến hành trên 199 bệnh nhân (137 bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống, 62 bệnh nhân xơ cứng bì) tại trung tâm Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng bệnh viện Bạch Mai, Viện Da liễu trung ương từ tháng 8 năm 2016 đến tháng 8 năm 2020 được siêu âm tim xác định 61 ca tăng áp động mạch phổi (áp lực động mạch phổi tâm thu > 36 mmHg), 138 ca áp lực động mạch phổi bình thường. Kết quả cho thấy, nồng độ NT - proBNP tăng và mức độ khó thở nặng hơn ở nhóm tăng áp động mạch phổi, trong khi đó khoảng cách đi bộ ở nhóm tăng áp động mạch phổi lại ngắn hơn. Mức độ khó thở NYHA và nồng độ NT - proBNP là yếu tố nguy cơ độc lập liên quan đến tăng áp động mạch phổi ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì.
#Tăng áp động mạch phổi #xơ cứng bì #lupus ban đỏ hệ thống #NT - proBNP #NYHA.
Lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan của các tổn thương mạch máu ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống
Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và mối liên quan giữa tổn thương mạch máu ngoại vi và tăng áp lực động mạch phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 71 bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. 100% bệnh nhân có tổn thương mao mạch nền móng trên dermoscopy và đa số là giai đoạn sớm chiếm 47,9%; tổng điểm capillaroscopy là 3,3 ± 1,2 điểm. 98,6% bệnh nhân có hiện tượng Raynaud, thời gian xuất hiện hiện tượng Raynaud trung bình là 38,0 ± 37,2 tháng và điểm tình trạng hiện tượng Raynaud trung bình là 3,9 ± 1,5 điểm; 6 bệnh nhân chiếm 8,5% có loét ngón đang hoạt động; số lượng sẹo rỗ đầu ngón trung bình là 1,1 ± 1,4. Áp lực động mạch phổi tâm thu trung bình là 40,2 ± 5,1 mmHg. Phần lớn bệnh nhân có phân loại chức năng theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) thuộc nhóm II chiếm 53,5%. Giá trị trung bình phân loại chức năng WHO là 2,0 ± 0,7. Không có mối liên quan giữa giá trị áp lực động mạch phổi với điểm RCS, số lượng loét ngón hoạt động và điểm capillaroscopy bán định lượng giảm số lượng mao mạch với p > 0,05. Tất cả bệnh nhân có tổn thương mạch máu ngoại vi trên cận lâm sàng và hầu hết trong số này biểu hiện triệu chứng lâm sàng. Áp lực động mạch phổi tâm thu tăng vừa và phần lớn bệnh nhân chỉ có triệu chứng nhẹ. Không có mối liên quan giữa tăng áp lực động mạch phổi và tổn thương mạch máu ngoại vi.
#hiện tượng Raynaud #tổn thương mao mạch nền móng #capillaroscopy #áp lực động mạch phổi tâm thu
21. Nghiên cứu biến đổi hình thái, chức năng thất phải bằng siêu âm tim ở bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì có tăng áp động mạch phổi
Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) ở nhóm bệnh nhân tự miễn là yếu tố báo hiệu tiên lượng xấu của bệnh và gây ảnh hưởng nặng nề hơn so với nhóm bệnh nhân TAĐMP khác. Đánh giá biến đổi về hình thái và chức năng của thất phải (TP) có vai trò quan trọng trong xác định tiến triển bệnh, hướng dẫn quyết định điều trị và tiên lượng cho bệnh nhân mắc bệnh tự miễn có tăng áp động mạch phổi. Nghiên cứu của chúng tôi tiến hành nhằm đánh giá sự biến đổi hình thái, chức năng thất phải trên bệnh nhân xơ cứng bì (XCB), lupus ban đỏ hệ thống (LPBĐHT). Nghiên cứu tiến hành trên 194 bệnh nhân phát hiện ra 64 bệnh nhân có TAĐMP trên siêu âm tim tại Trung tâm Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng, Bệnh viện Bạch Mai, Viện Da liễu Trung ương từ tháng 8 năm 2016 đến tháng 8 năm 2020. Kết quả cho thấy bệnh nhân LPBĐHT có sự tăng bù trừ chức năng tâm thu thất phải ở phân nhóm TAĐMP nhẹ sau đó giảm dần ở các phân nhóm có mức áp lực động mạch phổi cao hơn, có sự rối loạn chức năng tâm trương TP ở các phân nhóm có mức áp lực động mạch phổi tăng dần. Trong khi, bệnh nhân XCB, chức năng tâm thu TP giảm dần ở các phân nhóm có mức áp lực động mạch phổi tăng dần, chức năng tâm trương có xu hướng rối loạn ngay khi chưa có TAĐMP và mức độ rối loạn có xu hướng tăng dần theo mức tăng áp lực động mạch phổi.
#tăng áp động mạch phổi #thất phải #lupus ban đỏ hệ thống #xơ cứng bì
TỔN THƯƠNG DA TRÊN BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TIẾN TRIỂN VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN
Tạp chí Y học Việt Nam - Tập 509 Số 2 - 2022
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm tổn thương da và một số yếu tố liên quan ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 60 bệnh nhân điều trị nội trú tại trung tâm Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng Bệnh viện Bạch Mai từ tháng 7/2020 đến tháng 9/2021. Bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán theo bộ tiêu chuẩn của ACR/EULAR 2013. Kết quả nghiên cứu cho thấy tổn thương lâm sàng đa dạng, đặc biệt là các tổn thương da ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống, tất cả bệnh nhân đều có hiện tượng dày da với mức độ dày da trung bình của nhóm nghiên cứu là 14,5 ± 7,9, hiện tượng Raynaud (73,3%), thay đổi sắc tố da (53,3), rụng tóc (46,7%), loét đầu chi (31,7%), hoại tử đầu chi (28,3%), sẹo lõm đầu chi (11,7%), loét da (33,3%), telangiectasisa (13,3%), calcinosis (18,3%). Nhóm bệnh nhân nghiên cứu có tỉ lệ tổn thương nội tạng cao với bệnh phổi kẽ/xơ phổi chiếm 81,7%, tổn thương tiêu hóa 37/60 (61,7%) và tổn thương tăng áp lực động mạch phổi 36/60 (60%). Tỉ lệ gặp tổn thương thận thấp nhất lần lượt với viêm cầu thận và khủng hoảng thận là 13,3 % và 5%. Các bệnh nhân được làm xét ngiệm kháng thể kháng nhân đều cho kết quả dương tính, kháng thể Scl-70 dương tính chiếm 67,9%, kháng thể anti-centromere dương tính là 31,3%. Kết luận: Tổn tương da ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống là các triệu chứng đặc trưng, quan trọng, là biểu hiện thường gặp nhất trong các thương tổn của XCBHT và thường được nhận ra trước các biểu hiện toàn thân giúp các bác sĩ hướng tới chẩn đoán. Các tổn thương da có thể gây ra sự khó chịu đáng kể (ngứa dai dẳng, mất sắc tố, vết loét hở gây đau đớn, ảnh hưởng tới chất lượng cuộc sống và thẩm mỹ). Những bệnh nhân có tiền sử tổn thương đầu chi, có nguy cơ tái phát, để lại biến chứng cao, vì vậy việc phân tầng bệnh nhân có các yếu tố nguy cơ liên quan đến tổn thương để quản lý tổn thương hoại tử đầu chi nói riêng và các tổn thương da nói chung là quan trong để có phương pháp điều trị bệnh kịp thời, hợp lý
#xơ cứng bì hệ thống #hoại tử đầu chi #hiện tượng Raynaud #thay đổi sắc tố da #rụng tóc #bệnh phổi kẽ #tăng áp lực động mạch phổi
TỔN THƯƠNG PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TẠI BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG NĂM 2021
Tạp chí Y học Việt Nam - Tập 520 Số 2 - 2022
Mục tiêu: Đánh giá tổn thương phổi và phân tích một số yếu tố liên quan trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống (XCBHT). Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 81 bệnh nhân được chẩn đoán XCBHT theo tiêu chuẩn ACR/EULAR 2013 tại Bệnh viện Da liễu Trung Ương từ tháng 01/2020 đến tháng 07/2022. Kết quả: Tổn thương phổi kẽ chiếm 80,2%, tăng áp động mạch phổi chiếm 48,1%, phối hợp cả TTPK và TAĐMP 34,5%. Rối loạn thông khí hạn chế 60,5%, FVC 77,06±18,04. Có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về điểm Rodnan giữa bệnh nhân XCBHT có TAĐMP và không có TAĐMP (18,4 và 14,3 tương ứng; p= 0,023). Có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về các chỉ số FVC (72,9% và 93,8%; p=0,02); RLTKHC (OR=0,23 và p=0,008); Scl-70 (OR=0,29 và p=0,03); điểm Rodnan (OR=4,61và p=0,009) giữa bệnh nhân XCBHT có TTPK và không có TTPK. Có nguy cơ giảm FVC ở bệnh nhân có Scl-70 dương tính (OR= 0,37 và p=0,037). Có mối tương quan giữa FVC và điểm Rodnan (p=0,00). Kết luận: Tổn thương phổi kẽ (TTPK) và tăng áp lực động mạch phổi (TAĐMP) là hai biểu hiện chính của tổn thương phổi. Có mối tương quan giữa điểm Rodnan, tự kháng thể Scl-70 với  các tổn thương phổi trên bệnh XCBHT.
#xơ cứng bì hệ thống #tổn thương phổi kẽ #tăng áp động mạch phổi
CẬP NHẬT KHUYẾN CÁO CỦA EULAR TRONG ĐIỀU TRỊ XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG
Mục đích: cập nhật các khuyến cáo của Liên đoàn chống thấp khớp Châu Âu (EULAR) 2009 trong điều trị xơ cứng bì hệ thống, chú ý đến các phương pháp điều trị mới. Lực lượng đặc nhiệm bao gồm 32 chuyên gia lâm sàng về xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) từ Châu Âu và Hoa Kỳ, 2 bệnh nhân được đề cử bởi hiệp hội bệnh nhân XCBHT Châu Âu (Liên đoàn Xơ cứng bì Châu Âu (FESCA)), một nhà dịch tễ học lâm sàng và 2 nghiên cứu sinh. Tất cả các trung tâm từ nhóm Nghiên cứu và thử nghiệm Xơ cứng bì EULAR được mời gửi và lựa chọn các câu hỏi lâm sàng liên quan đến điều trị XCBHT, bằng cách sử dụng phương pháp Delphi. 46 câu hỏi lâm sàng đề cập đến 26 biện pháp can thiệp khác nhau được chọn để đánh giá tài liệu có hệ thống. Các khuyến cáo dựa trên bằng chứng sẵn có và cuộc họp đồng thuận với chuyên gia lâm sàng và bệnh nhân.  Quy trình đưa ra 16 khuyến cáo về điều trị một số biến chứng cơ quan của XCBHT: hiện tượng Raynaud (RP), loét ngón (DU), tăng áp lực động mạch phổi (TALDMP), bệnh da và phổi, xơ thận (SRC) và tổn thương đường tiêu hóa.  So với khuyến cáo năm 2009, khuyến cáo năm 2016 đề cập đến thuốc ức chế phosphodiesterase týp 5 (PDE-5) để điều trị Raynaud và loét ngón ở bệnh nhân XCBHT, riociguat, các chất đối kháng thụ thể endothelin mới, chất tương tự prostacyclin và chất ức chế PDE-5 điều trị tăng áp lực động mạch phổi trên bệnh nhân XCBHT (TALDMP-XCBHT). Bổ sung các khuyến cáo mới về sử dụng fluoxetine trong điều trị Raynaud ở bệnh nhân XCBHT và liệu pháp ghép tế bào gốc tạo máu ở bệnh nhân XCBHT tiến triển nhanh.  Những khuyến cáo dựa trên dữ liệu được cập nhật và dựa trên sự đồng thuận này sẽ giúp các bác sĩ quản lý bệnh nhân XCBHT dựa trên bằng chứng.  Những khuyến cáo này cũng đưa ra định hướng cho nghiên cứu lâm sàng về XCBHT trong tương lai. 
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA TỔN THƯƠNG HỆ TIÊU HÓA Ở BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG
Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của tổn thương hệ tiêu hóa ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống và các yếu tố liên quan. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 128 bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống đến khám tại Bệnh viện Da liễu Trung ương từ tháng 8/2022 đến tháng 6/2023. Kết quả: BMI trung bình của các bệnh nhân trong nghiên cứu là 20,2 ± 2,6 kg/m2 với tỷ lệ nhẹ cân/suy dinh dưỡng là 23,4%. 90,6% bệnh nhân có biểu hiện tổn thương hệ tiêu hóa. Tỷ lệ trào ngược dạ dày thực quản là 69,5% và nuốt nghẹn, nuốt khó là 57,8%. Nhóm XCBHT thể lan tỏa có tỷ lệ khó há miệng, hội chứng trào ngược điển hình, cảm giác no sớm và đau thượng vị cao hơn có ý nghĩa thống kê so với nhóm XCBHT thể giới hạn. Có mối liên quan giữa đặc điểm lâm sàng tổn thương hệ tiêu hóa với thời gian mắc bệnh và thuốc điều trị (p < 0,05). 30,5% bệnh nhân có triệu chứng đường tiêu hóa dưới, thường gặp nhất là mót rặn (17,2%) và táo bón (14,1%). Trên nội soi thực quản – dạ dày – tá tràng, tổn thương thường gặp nhất là viêm dạ dày (100%), viêm thực quản trào ngược (27,3%), viêm loét hành tá tràng (9,1%) và nấm Candida thực quản (4,5%). Kết luận: Triệu chứng tiêu hóa thường gặp nhất là hội chứng trào ngược dạ dày thực quản điển hình. Có mối liên quan giữa đặc điểm lâm sàng tổn thương hệ tiêu hóa với thể bệnh XCBHT, thời gian mắc bệnh và thuốc điều trị. Cần thiết phải kết hợp lâm sàng và nội soi thực quản – dạ dày – tá tràng để chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời các tổn thương tiêu hóa ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Ngày nhận bài: 28/06/2023 Ngày phản biện: 10/07/2023 Ngày chấp nhận đăng: 15/07/2023
#xơ cứng bì hệ thống #tổn thương hệ tiêu hóa #trào ngược dạ dày thực quản #nội soi thực quản – dạ dày – tá tràng
26. Một số yếu tố nguy cơ liên quan đến tăng áp động mạch phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì
Tạp chí Nghiên cứu Y học - Tập 180 Số 7 - Trang 233-240 - 2024
Tăng áp động mạch phổi gây ra 26% trong các trường hợp tử vong ở bệnh nhân xơ cứng bì. Nghiên cứu mô tả cắt ngang được tiến hành nhằm đánh giá một số yếu tố nguy cơ tăng áp động mạch phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì. Trong tổng số 50 bệnh nhân xơ cứng bì có tăng áp động mạch phổi và 25 bệnh nhân xơ cứng bì không có tăng áp động mạch phổi nhập viện Trung tâm Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng, Bệnh viện Bạch Mai trong 1 năm (từ tháng 08/2017 đến tháng 8/2018). Bệnh nhân có tuổi 20 - 40 tuổi, kháng thể RNP dương tính có nguy cơ tăng áp động mạch phổi với OR lần lượt là 5,4 (95%CI: 1,14 - 25,81) và 9 (95%CI: 1,01 - 80,1). NT-proBNP và điểm Rodnan là yếu tố nguy cơ độc lập liên quan đến tăng áp phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì. NT-proBNP tăng lên 1 pmol/L thì nguy cơ tăng áp động mạch phổi tăng lên 1,039 lần, điểm Rodnan tăng lên 1 điểm thì nguy cơ tăng áp động mạch phổi tăng lên 1,079 lần. Khả năng dự báo đúng của mô hình đa biến này là 80,7%.
#Xơ cứng bì hệ thống #tăng áp động mạch phổi #NT-proBNP #điểm Rodnan #yếu tố nguy cơ
The association between anti-U1-RNP antibody with pulmonary arterial pressure and interstitial lung disease in patients with systemic scleroderma
Mục tiêu: Đánh giá mối liên quan giữa kháng thể kháng U1-RNP với áp lực động mạch phổi và biểu hiện tổn thương phổi kẽ ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu mô tả, cắt ngang trên 55 bệnh nhân được chẩn đoán xác định bệnh xơ cứng bì hệ thống theo tiêu chuẩn của Hội Khớp học Mỹ (ACR) và Hội Chống thấp khớp châu Âu (2013) tại Bệnh viện Da liễu Trung ương từ tháng 9/2021 đến tháng 9/2022, được làm xét nghiệm phát hiện kháng thể kháng U1-RNP trong máu bằng bộ xét nghiệm ANA 23 profile. Kết quả: Trong nhóm bệnh nhân tham gia nghiên cứu có 70,9% bệnh nhân là nữ giới. Tuổi khởi phát bệnh trung bình là 49,8 ± 12,3 tuổi. Tỉ lệ dương tính với kháng thể kháng U1-RNP là 14,5%, chủ yếu dương tính mức độ 2+ và 3+ (37,5%). Tỉ lệ tăng áp lực động mạch phổi của nhóm bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống là 40,7%, trong đó nhóm dương tính anti U1-RNP (85,7%) cao hơn nhóm âm tính (34,0%) (p=0,014). Áp lực động mạch phổi trung bình là 31,8 ± 9,5mmHg, nhóm dương tính anti U1-RNP (36,6 ± 3,6) cao hơn nhóm âm tính (29,9 ± 9,1) (p=0,002). Ngoài ra, tỉ lệ biểu hiện tổn thương phổi kẽ phát hiện bằng chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao của các bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống là 55,6%, tuy nhiên không có khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa hai nhóm dương tính và âm tính với anti U1-RNP. Kết luận: Bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì hệ thống dương tính với anti U1-RNP có xu hướng tăng áp lực động mạch phổi và biểu hiện tổn thương phổi kẽ trên chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao lớn hơn nhóm âm tính.
#Xơ cứng bì hệ thống #anti U1-RNP #áp lực động mạch phổi #tổn thương phổi kẽ
Tổng số: 12   
  • 1
  • 2